期刊简介
1978年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会主办。本刊是综合性临床医学期刊，其主要读者对象为临床中、高级内、外、妇、儿、五官科医务人员。从创刊至今始终坚持以继续医学教育、岗位进修培训为办刊宗旨。现开设的主要栏目：专题辅导、专家论坛、临床论著、进展概述、综述与讲座、教学查房、临床病例讨论、病例报告、探讨与评价、药物与临床、影像与临床、新技术介绍、教训纵横等。其中专题辅导、教学查房等栏目深受读者欢迎。
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首页>中国医师进修杂志
- 杂志名称：中国医师进修杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1673-4904
- 国内刊号：11-5455/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
范科尼综合征的诊断及治疗
陈楠；赵青
关键词：近端肾小管, 小管性蛋白尿, 代谢性酸中毒, 肾小球, 碳酸氢盐, 临床表现, 儿童患者, 骨质疏松, 发育迟缓, 代谢异常, 重吸收, 原发性, 有机酸, 遗传性, 缺陷病, 磷酸盐, 继发症, 获得性, 骨软化, 佝偻病
摘要：1 概述范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸氢盐尿和尿酸等有机酸尿.亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性继发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人骨病以骨软化和骨质疏松为主.本病患者常无原发性肾小球病变,小球功能一般正常或与酸中毒相比不成比例.
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